Histiocytose tilsvarer en gruppe sykdommer som kan karakteriseres av den store produksjonen og tilstedeværelsen av histiocytter som sirkulerer i blodet, som, selv om det er sjeldent, er hyppigere hos menn, og diagnosen stilles i de første leveårene, til tross for de indikative tegnene. sykdom kan også dukke opp i alle aldre.
Histiocytter er celler avledet fra monocytter, som er celler som tilhører immunsystemet, og er derfor ansvarlige for forsvaret av organismen. Etter å ha gjennomgått en differensierings- og modningsprosess, blir monocyttene kjent som makrofager, som får spesifikke navn etter hvor de vises i kroppen, og blir kalt Langerhans-celler når de finnes i overhuden.
Selv om histiocytose er mer relatert til luftveisendringer, kan histiocytter akkumuleres i andre organer, som hud, bein, lever og nervesystem, noe som resulterer i forskjellige symptomer i henhold til plasseringen av den største spredning av histiocytter.
Hovedsymptomer
Histiocytose kan være asymptomatisk eller utvikle seg raskt til symptomdebut. Tegn og symptomer som indikerer histiocytose kan variere avhengig av stedet der det er større tilstedeværelse av histiocytter. Dermed er de viktigste symptomene:
- Hoste;
- Feber;
- Vekttap uten tilsynelatende årsak;
- Pustevansker
- Overdreven tretthet;
- Anemi;
- Høyere risiko for infeksjoner;
- Koagulasjonsproblemer;
- Hudutslett;
- Magesmerter;
- Kramper;
- Forsinket pubertet;
- Svimmelhet.
Den store mengden histiocytter kan resultere i overdreven produksjon av cytokiner, utløse den inflammatoriske prosessen og stimulere dannelsen av svulster, i tillegg til å forårsake skade på organene der akkumuleringen av disse cellene er verifisert. Det er mer vanlig at histiocytose påvirker bein, hud, lever og lunger, spesielt hvis det er en historie med røyking. Sjeldnere kan histiocytose involvere sentralnervesystemet, lymfeknuter, mage-tarmkanalen og skjoldbruskkjertelen.
På grunn av det faktum at barnas immunsystem er dårlig utviklet, er det mulig at flere organer kan påvirkes lettere, noe som gjør tidlig diagnose og behandling umiddelbart viktig.
Hvordan diagnosen stilles
Diagnosen av histiocytose stilles hovedsakelig ved biopsi av det berørte stedet, hvor det kan observeres gjennom laboratorieanalyse under et mikroskop, tilstedeværelsen av infiltrasjon med spredning av histiocytter i vevet som tidligere var sunt.
I tillegg andre tester for å bekrefte diagnosen, for eksempel computertomografi, forskning på mutasjoner assosiert med denne sykdommen, slik som BRAF, for eksempel i tillegg til immunhistokjemiske tester og blodtall, der det kan være endringer i mengden nøytrofiler, lymfocytter og eosinofiler.
Hvordan behandle
Behandling av histiocytose avhenger av omfanget av sykdommen og det berørte stedet, og cellegift, strålebehandling, bruk av immunsuppressive medisiner eller kirurgi anbefales, spesielt i tilfelle beininvolvering. Når for eksempel histiocytose er forårsaket av røyking, anbefales røykeslutt, noe som forbedrer pasientens tilstand betydelig.
Mesteparten av tiden kan sykdommen helbrede alene eller forsvinne på grunn av behandling, men den kan også dukke opp igjen. Av denne grunn er det viktig at personen overvåkes regelmessig slik at legen kan observere om det er en risiko for å utvikle sykdommen og dermed etablere behandlingen i de tidlige stadiene.